Masa de partes blandas como manifestación de un mieloma múltiple
- acastaneyra
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Zuleima Peralta-Santana1, Julio César Alvisa-Negrín1, Onán Pérez-Hernández1, Alen García-Rodríguez1, Carolina Lacalzada-Higueras2, Candelaria Martín-González1,3*
1Servicio de Medicina Interna, Hospital Universitario de Canarias, San Cristóbal de La Laguna, Tenerife, Islas Canarias, España.
2Servicio de Hematología, Hospital Universitario de Canarias, San Cristóbal de La Laguna, Tenerife, Islas Canarias, España.
3Departamento de Medicina Interna, Dermatología y Psiquiatría, Universidad de La Laguna.
*Correspondencia: Candelaria Martín González. mmartgon@ull.edu.es; candemartin1983@gmail.com
Resumen.
Masa de partes blandas como manifestación de un mieloma múltiple.
Se define la enfermedad extramedular del mieloma múltiple como el crecimiento de células plasmáticas neoplásicas en tejidos blandos fuera de la médula ósea. Cuando el tumor de partes blandas está separado del esqueleto se habla de enfermedad extramedular “verdadera”, habitualmente consecuencia de diseminación hematógena e independencia relativa del microambiente medular. Por el contrario, la afectación extramedular paraesquelética es una extensión contigua de una lesión ósea a los tejidos blandos a través de la cortical, por lo que mantiene su origen óseo y suele asociar un comportamiento biológico más favorable que la forma verdaderamente extramedular. El plasmocitoma solitario se reserva para una única masa plasmocitaria sin afectación sistémica ni infiltración medular significativa. Cuando existe infiltración de médula ósea de células plasmáticas de al menos el 10 %, manifestaciones CRAB (C_alcio elevado, afectación Renal, Anemia, Bone - lesiones líticas) o biomarcadores definitorios, el diagnóstico es de mieloma múltiple. En el caso presentado, una lesión lítica vertebral con componente de partes blandas y una infiltración medular superior al 10 % permitieron clasificar el proceso como mieloma múltiple con enfermedad extramedular paraesquelética. El manejo combinó tratamiento sistémico propio del mieloma múltiple y radioterapia local, destacando que la correcta definición (afectación verdadera extramedular frente a afectación paraesquelética) guía el pronóstico, así como la elección terapéutica.
Palabras claves: Plasmocitoma. Mieloma múltiple. Lesión lítica ósea. Criterios CRAB. Biomarcadores SLiM. Radioterapia.
Summary.
Soft-tissue mass as a manifestation of multiple myeloma.
Extramedullary disease in multiple myeloma is defined as the proliferation of neoplastic plasma cells in soft tissues outside the bone marrow. When the soft-tissue tumor is separate from the skeleton, it is referred to as true extramedullary disease, usually resulting from hematogenous dissemination and relative independence from the marrow microenvironment. In contrast, para-osseous extramedullary involvement represents the contiguous extension of a bone lesion into adjacent soft tissues through cortical disruption; it therefore retains its osseous origin and is generally associated with a more favorable biological behavior than the truly extramedullary form. The term solitary plasmacytoma is reserved for a single plasmocytic mass without systemic involvement or significant marrow infiltration. When bone marrow infiltration by plasma cells of at least 10%, CRAB features (C-hypercalcemia R_enal injury, Anemia, Bone osteolytic lesions), the diagnosis corresponds to multiple myeloma. In the present case, a vertebral lytic lesion with a soft-tissue component and bone marrow infiltration greater than 10% allowed classification as multiple myeloma with para-osseous extramedullary disease. Management combined systemic therapy for multiple myeloma with local radiotherapy, underscoring that the accurate distinction between true extramedullary and para-osseous involvement guides both prognosis and therapeutic decision-making.
Keywords: Plasmocytoma. Multiple myeloma. Bone lytic lesion. CRAB criteria. SLiM biomarkers. Radiotherapy.
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